POLO的愛迪生氏症②

2016-08-20

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POLO的愛迪生氏症① -20151209確診與住院~20151219回診

在12/19回診時，陳醫師確認POLO穩定後，建議我們接下來有些檢驗可以在新竹追蹤就好。
陳醫師她相信我對孩子健康的掌握，也相信我在醫療上的理性，
所以主動提這樣的建議，避免我們常跑台北太累，對此真的很感謝
還有毛醫師也是，二話不說完全幫忙3P所有的醫療需求，能遇見這些醫師，我們好幸運。

12/20 早上沒有跟到廚房，活力變差一些。
早餐剩下10%有sylimarin的部分，還有益生菌不吃。用飼料、用肉包都會呸出
比較不理人，出去玩也不期待。給3次湯湯水都喝，給點心也都愛吃。
去清大步伐有點慢，左前手有卡卡的感覺。整天比較會拱背，睡在廚房。
晚上前手還是有點卡，但食慾很好。藥、保健品都有包起來吞掉。
整天大便有4次，量都蠻多的。給了好些點心也都愛吃。會自己狂喝水，也有自己尿尿量大。

12/21 早上看到媽媽很嗨要吃早餐150水，但是合利他命跟益生菌有挑出來，後來包著騙吃下。
下班活力十足，但左前手太快動作時會不順。去樓上復健不大能八庫，翹闢闢可，跨腿過山洞可。
下樓喝湯湯150很嗨。晚上公園散步也很活力，就是左前手不能快。
回家後很期待晚餐。晚餐150水吃光光，藥包肉肉吃光。橘子絲也搶吃。
晚上復健右邊比較會抵抗，睡前吃waka很愛。復健發現多處皮屑
23:00陳醫師電話，討論pred用量，若有不對時，可於當日增加0.5-1顆。

12/22 早上胃藥一直呸，早餐也會挑保健品，但有期待吃東西，只是行動有一點點緩慢。下班很嗨

上樓可以八庫，慢一點的。整體狀態活力都不錯。晚餐很愛，給藥包都沒發現。
晚上復健比較不抽手，但是起身後有一兩秒拱背超拱！睡前吃waka

12/23 早上很順利，也都期待吃。
下班很嗨，直接去公園，有幾段走慢，覺得左前還是有點頓。回來復健也都可。
尿尿很多，晚上一切順利。晚上按摩右邊還是很反抗。睡前吃waka。
每日給水150+100+150+100。另外cat it 3L三天要補一次。一天估計有喝到1200

12/24 下班左前有抬起幾秒，按摩後正常。其餘順利。
12/27 早上起床有點過嗨，比較喘。精神食慾很好，但常拱背，腿較無力

12/30 康乃爾回診，體重11.25kg，跟12/15在康乃爾測得11.6相比又更瘦了。
但從12/10出院回來後，他的食物我有比以往增加了20%左右。
蛋白看起來沒有掉，可是體重跟體態都還是瘦下去(肚子很凹)。
WBC持續上升。ALT、AST仍高。Crea變低0.4，肌肉流失。離子差CL一點點，GLU有偏高的傾向。

最大的異常是皮膚，毛髮有一點點變長，但是出現大量皮屑 (12/29攝)

從脖子到四肢全部都是皮屑，但頭部、耳朵、胸口沒有 (12/30攝)

一天一顆pred的狀態下，每天會看到他拱背約有5-6次，但都很快恢復正常(2-3秒內)
日常生活的狀態穩定，沒有需要吃到增量的pred。呼吸依舊偏快，一分鐘約50多次。
食慾精神都很好，喝水量我給他的一天500，他自己也會另外喝400-500，每天飲水量應該有1000
排便排尿也都正常，尿尿是量多的，但他一天會尿個5-6次，跟飲水量有符合

運動量可以回到散步30分鐘走2km，但是做肌力復健的耐力比較無法持續
以前復健動作一個維持30秒，現在大概10秒就會累了(肌肉還是很軟)
每天都還是有給0.5g的鹽巴在食物中，降離子藥每天早晚各2顆。

12/31 停制酸，抗生素從baytril SID換成cephalexin BID
調整類固醇劑量pred^#1→pred^3/4，下午去清大爬坡很吃力，平地快穩。
食慾好，水也喝多，排便尿正常。

01/08 調整類固醇劑量pred^3/4→pred^1/2，覺得拱背的頻率增多與時間變長(可能要10秒才會復原)

嗎啡貼片的區塊毛有穩定長回的跡象，但耳朵以及之前腫瘤開刀處的皮膚變黑。

01/09 開始飲水量降低，大約700ml甚至600ml，食慾很好。
01/13 右前手有舉起拐到感，幾秒就恢復

01/17 M醫院回診，體重12.15。ALT降到152(因為pred減半)、AST正常。
CREA 0.6、BUN 18。ALB上升到3，很好。CBC大致上不錯，但WBC仍高(有比12/30下降)。
NA/K比27(剛好切邊)，推測是最近吃太多地瓜K高的影響，飲食需調整。
皮膚已經沒有皮屑，所以抗生素可以停。

pred^1/2維持一個月SID，胃藥跟著SID，之後開始調整兩天一次(預計過完年開始調整)
離子藥維持BID 2顆，鹽0.5/day。一個月後回診，預計三月做腹超。
按摩反應變多，肌肉量也增加，加強淋巴排毒。晚上食慾很好
毛更長了，新生出來的毛很柔軟，嘴邊紅毛也有比較褪。

01/23 超強寒流沒有影響，嗎啡貼片的區域也越來越正常了

但1/27-1/29覺得拱背頻率增加，還出現兩次早餐把藥挑掉。

01/30 生活正常，精神食慾都好

小鴨子毛越來越多，很絨且綿密，超柔軟好摸

底層開始轉黑毛

02/06 去露營十年首露，武陵農場
雖冷，但大致上都還正常。因環境變化，腸胃有些狀況(噴噴也軟便)

02/09 在三星，睡覺抖抖，露營太可怕了！！！！

02/10 走路跛，拱背，趴著會抖，出現幾次僵直的怪姿態，持續到2/11都跛腳。
但跛腳只在水泥地，草地泥巴地不會

02/12 回新竹活力很好，在頂樓也不跛腳
02/14 七點多嘔吐+拉稀，嘔吐物看起來是消化中的食物，有臭味。
拉稀則像鼻涕，蹲完還有想繼續拉的狀況。
不確定給胃藥前是否已經嘔吐，給藥後有再吐3團，最後已是黃水

9點給一口飯+一口鯛魚+100水，有吃光。飯後給益生菌+pred^1/2+離子藥(包鯛魚)吃光。
10點給3顆飼料，後發現大灘嘔吐，推測是早上七點多的。11點給3顆飼料，看人吃早餐有想吃。
精神比較差一點，沒有扭地板跟嗨嗨等吃飯，但還是會跟到廚房關心。

回診，體重11.8kg，1/17是12.15kg，1/30 alma有12.4kg，瘦太多
血檢狀況差不多，離子還是沒能到正常，但地瓜減量後，鉀從5.2變成4.5
腸胃道的狀況有點嚴重，WBC上到28.92，一月是21.85，因此先給予一週的抗生素。
另外還開了制酸(有嘔吐才吃)跟止瀉(先吃一次，沒止才繼續)。